Locus DFNB4 -acueducto vestibular dilatado- comportamiento audio-vestibular / Locus DFNB4 -enlarged vestibular aqueduct- behavior audio vestibular / Locus DFNB4 - aqueduto vestibular dilatada - comportamentoaudio-vestibular

Introducción: el acueducto vestibular dilatado, denominado en la literatura internacional EVA, porEnlarged Vestibular Aqueduct, ha sido reportadopor afectar hasta el 15% de la población pediátrica con hipoacusia neurosensorial. En su génesis compartecon Pendred en el Locus DFNB4, el Gen SLC26A4en el cromosma 7q22-31.1. No se conoce bienel comportamiento y la evolución de esta entidad,debido a la gran variabilidad genotípica y fenotípicaque presenta...

Introduction: Dilated Vestibular Aqueduct, known in the international literature Enlarged Vestibular Aqueduct (EVA) has been reported to affect up to 15% of the pediatric population with hearing loss Sensory Neuro. In its genesis shares with pendred in the locus DFNB4 the SLC26A4 gene in the cromosma 7q22-31.1. It is not well understood and evolution behavior of this entity, due to the great variability genotypic and phenotypic presented...

Introdução: Aqueduto vestibular dilatada conhecido na literatura internacional Enlarged Vestibular Aqueduct (EVA) tem sido relatada a afetar até 15% da população pediátrica com perda auditiva sensorial neuro. Em suas ações genesis com Pendred no Locus DFNB4 o gene SLC26A4 na 7q22-31.1 cromosma. Elenão é bem compreendida e o comportamento de evolução dessa entidade, devido à grande variabilidade genotípica e fenotípica apresentada...

Sistematização do estudo anatômico do aqueduto vestibular por tomografia computadorizada de alta resolução em pacientes com doenças de Ménière unilateral / Systematization of vestibular aqueduct anatomical study by high-resolution computed tomography in patients with unilateral Ménière's disease

OBJETIVO: Sistematizar a avaliação do aqueduto vestibular por tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) em pacientes com doença de Ménière unilateral e comparar com um grupo-controle. MATERIAIS E MÉTODOS: Selecionamos 20 pacientes com doença de Ménière unilateral, segundo critérios da Academia Americana de Otorrinolaringologia - Cirurgia de Cabeça e Pescoço, e um grupo-controle composto por dez indivíduos com avaliação auditiva normal, totalizando 60 orelhas, distribuídas igualmente em três grupos: grupo I - doença de Ménière, orelha comprometida; grupo II - doença de Ménière, orelha não-comprometida; grupo III - controle. Submetemos os pacientes à TCAR de ossos temporais. O estudo das imagens foi feito de modo cego, procurando avaliar a visibilidade da porção descendente do aqueduto vestibular. Os dados obtidos foram correlacionados com os respectivos grupos. RESULTADOS: A visualização do aqueduto vestibular foi de 95 por cento no grupo I, 90 por cento no grupo II e 100 por cento no grupo III. CONCLUSÃO: É possível sistematizar a avaliação por TCAR do aqueduto vestibular, com aquisição axial, usando a mesma técnica radiológica, conhecimento anatômico e seguimento seqüencial das estruturas da orelha interna. Com esta sistematização houve alta taxa de visualização do aqueduto vestibular, sem diferença estatisticamente significante entre os grupos.

OBJECTIVE: To systematize the assessment of vestibular aqueduct by high-resolution computed tomography (HRCT) in patients with unilateral Ménière's disease as compared with a control group. MATERIALS AND METHODS: We have selected 20 patients with unilateral Ménière's disease, according to the guidelines proposed by the American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery. The control group consisted of ten individuals with normal audiometric tests. Overall, we have studied 60 ears, equally divided into three groups: group I - Ménière's disease, affected ear; group II - Ménière's disease, non-affected ear; group III - control. All the individuals have undergone temporal bones HRCT. Images were blindly reviewed, trying to evaluate the visibility of the descendent portion of the ventricular aqueduct. Afterwards data were correlated with their respective groups. RESULTS: We have identified the vestibular aqueduct in 95 percent of ears in group I, 90 percent in group II, and 100 percent in group III. CONCLUSION: It is possible to perform a systematic evaluation of the vestibular aqueduct by axial HRCT, using the same radiological technique, anatomical knowledge and sequential images of inner ear structures. With this systematic approach we have obtained a high rate of vestibular aqueduct visualization, with no statistically significant difference between the groups.

Estudo da abertura externa do aqueduto vestibular como referência na preservaçäo do labirinto pelo acesso suboccipital retrossigmóideo transmeatal / Study of external aperture of vestibular aqueduct as a landmark in the preservation of the labyrinth by the suboccipital retrosigmoid transmeatal approach

A abertura externa do aqueduto vestibular foi avaliada como uma referência para ajudar na preservaçäo do labirinto por meio do acesso suboccipital retrossigmóideo transmeatal. Foram estudados ossos temporais, segmentos cefálicos, pacientes portadores de neurinomas do acústico e exames por tomografia computadorizada dos ossos temporais. As correlaçöes existentes entre a abertura externa do aqueduto vestibular, poro acústico interno e crista transversa foram observadas, e realizadas medidas entre essas estruturas. Dissecaçöes foram efetuadas nas partes anatômicas para a exposiçäo da abertura externa do aqueduto vestibular junto à saída do saco endolinfático. A parede posterior do meato acústico interno foi aberta, sem atingir, porém, a abertura externa do aqueduto vestibular , que foi usada como referência para o limite lateral da brocagem. Finalmente, o aqueduto vestibular, a crus commune e o canal semicircular posterior foram abertos para certificar-se de que eles näo haviam sido lesados anteriormente, e para comprovar que ainda existia um limite ósseo entre a extremidade lateral do meato acústico interno e o labirinto. A mesma referência foi utilizada em 24 pacientes portadores de neurinomas do acústico, com o propósito de preservar as partes óssea e membranosa do labirinto, e foi estudada por tomografia computadorizada dos ossos temporais. Existia sempre uma correlaçäo entre a abertura externa do aqueduto vestibular, a extremidade lateral do meato e o labirinto. A distância entre o poro acústico interno e a abertura externa do aqueduto vestibular nunca foi menor que a distância entre esse mesmo poro e a crista transversa. A aberrtura externa do aqueduto vestibular estava, em geral, lateral à projeçäo perpendicular da extremidade meatal lateral na superfície petrosa superior, e, quando sob linha direta da visäo, fornecia um ângulo apropriado para que pudessem ser evitadas lesöes na porçäo mais póstero-medial do labirinto. Se a parede posterior do meato näo fosse brocada até a abertura externa do aqueduto vestibular, o labirinto poderia ser preservado. Os resultados dos casos cirúrgicos mostraram que o labirinto pôde ser mantido intacto em todos os pacientes, e que os tumores foram completamente removidos...